(資料圖片)

對 于 肺囊性纖維化的知識大家了解嗎？以下就是小編整理的關(guān)于肺囊性纖維化的介紹，希望對大家有幫助！

1、肺囊性纖維化是一種具有遺傳性的先天性疾病。

2、肺囊性纖維化在北美洲白人中比較常見，其他人種較少見，在我國已被列為罕見病。

3、肺囊性纖維化是一種常染色體隱性遺傳疾病，主要由CFTR基因（囊性纖維化跨膜轉(zhuǎn)導(dǎo)調(diào)節(jié)因子）變異所致，患者肺內(nèi)膜分泌出異常黏稠的黏液，造成肺部反復(fù)感染。

4、目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有超過1000種肺囊性纖維化相關(guān)基因的突變，基因突變的多態(tài)性是臨床過程復(fù)雜多變的原因。

5、絕大多數(shù)患者在兒童期即開始出現(xiàn)癥狀，18％的患兒在出生24小時后可出現(xiàn)不安、腹脹、拒奶及嘔吐等胃腸道梗阻癥狀；大多數(shù)患兒到1～2歲時可出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰、呼吸困難、生長發(fā)育遲緩（體格發(fā)育、運(yùn)動發(fā)育、智力發(fā)育落后）等癥狀。

6、肺囊性纖維化的主要治療方式是使用抗生素等藥物進(jìn)行抗感染治療，并補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)，晚期患者可能需要進(jìn)行肺移植。

7、肺囊性纖維化會造成呼吸和循環(huán)功能的損害，引起肺源性心臟病、心力衰竭等并發(fā)癥，可危及生命。

8、肺囊性纖維化預(yù)后不佳，但是通過及時治療可以緩解病情，控制并發(fā)癥，多數(shù)患者可以生存到20多歲甚至更長。